治疗,死亡率可高达28%;遗传性和获得性水肿形态无法区分,但遗传性皮疹不痒,不伴荨麻疹。Р发病机制:Р本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致,为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高,增强血管通透性,影响Hageman凝血因子的生成,导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。Р实验室检验方法:Р发作期可见血清C4和C2含量降低,C1酯酶抑制物减少或功能低下。Р对比图Р防治措施:Р用药治疗?1.一般疗法? (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。? (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。?2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。?3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。Р4.特殊疗法? (1)长期治疗:一般用于发作频繁而症状严重,或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少,使用最小有效维持量。? ①雄激素:如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱,对女性患者较为适用。? ②抗纤溶剂:如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童,雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常,但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8~10g/d,大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
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