洪燕青Р变应性肉芽肿血管炎Р概述Р变应性肉芽肿血管炎又叫churg-strauss综合征,是一类原因不明,主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.?患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经,一般预后较好,但侵犯重要脏器和治疗延误后预后不佳.Р病因Р本病的病因尚不十分清楚,故其发病机制也仅为一些学说.?如有学者认为可能与遗传素质、家庭史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关.?故其发病机制亦仅为病原体直功能击学针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等.Р病理生理Р病理变化示坏死性血管炎,血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内嗜酸粒细胞浸润,病变累及全身,特别是肺和心和皮肤Р临床表现Р呼吸系统:?CSS呼吸系统累及为多见,变应性鼻炎常为初始症状,哮喘亦为主要表现之一.?后期多数患者呈现肺内浸润性病变,胸片为游走性片状影.Р临床表现Р皮肤表现:?仅次于呼吸系统症状,常出现皮疹及皮下结节,后者为特征性表现,但相对少见.?病理为嗜酸细胞浸润性结节.Р临床表现Р消化系统:?CSS累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状,以腹痛腹泻及消化道出血常见,严重者可有穿孔.?当严重肉芽肿形成时,可出现结节性肿块,同时亦可以引起腹膜炎,腹水内有嗜酸细胞.Р临床表现Р关节和肌肉:?主要表现为游走性关节炎,CSS早期出现小腿肌肉痉孪,以腓肠肌受累最特征性.Р临床表现Р肾脏:?肾脏累及较少见,如为肾小管受累主要表现为镜下血尿蛋白尿,可自行缓解,极少进展为肾功能衰退竭.