不能正常矿化而致骨骼病变?主要见于2岁以内婴幼儿。Р维生素D的生理与调节Р维生素D的体内活化Р1- 25 (OH)2D3的生理功能(physiological function)Р1- 25 (OH)2D3促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白(CaBP),以增加肠道对钙的吸收。?促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成,促进骨钙素的合成、与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质。?促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化,从而发挥其骨质重吸收的作用。?增加肾小管对钙、磷的重吸收,减少尿磷排出、提高血磷浓度,有利于骨的钙化作用。?还参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。Р维生素D的调节РGrowth hormoneРInsulinРEstrogenР(+)Р1,25-(OH)2D3Р1,25-(OH)2D3РCalciumРPhosphateР(+)Р(-)Р病因(etiology)(1)Р围生期维生素D不足?日照不足(Decrease in sunshine exposure)?生长过速(Rapid growth )? 早产、多胎、发育迅速者等由于需要量大,若不及时补充易导致佝偻病.Р发病机制(mechanism)Р维生素D缺乏Р 肠道吸收钙、磷减少Р 血钙降低Р 甲状旁腺Р 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足Р 破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常? 低血磷? 骨重吸收增加手足搐搦Р 钙、磷乘积降低血钙正常或偏低Р 骨矿化受阻佝偻病Р临床表现?(clinical manifestation)(1)Р(一)初期(Initial stage)?多见于3~6个月以内的小婴儿。?主要表现为神经兴奋性增高?骨骼改变不明显,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊,?血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙浓度正常或稍低,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。Р枕脱(pressure alopecia)