羊膜带综合征?(amniotic band syndrome)Р概述Р羊膜带综合征,又称为先天性环状粘连带;先天性缩窄环综合征;蛛网综合征;羊膜索综合征;Sfreeter畸形 。Р是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。Р流行病学:羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000,自发性流产率高达178/1万Р病因Р发病机制Р临床表现Р诊断Р鉴别诊断Р治疗Р实验室检查Р病因Р羊膜带综合征的病因尚未完全清楚,关于病因假说有如下3种:?外因论 Р内因论Р血管论Р外因论Р妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整,胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中,由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗、一过性羊水过少,胎儿与绒毛膜贴近绒毛膜组织具有增生和浸润能力,与胎儿的各种组织接触后,对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。Р外因论Р外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期,妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂通常不会引起羊膜带综合征?妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征Р血管论Р羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形,多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。Р发病机制1Р绒毛膜组织纤维带缠绕Р缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损;?纤维带与缺损皮肤粘连,可以导致腹裂或脑膨出等畸形;?胎儿咀嚼吞咽羊膜带,可以出现非对称性唇裂,腭面裂或消化道闭锁 。Р缠绕胎儿肢体
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