eal endothelial syndrome,ICEР特点Р少见且严重,主要表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼。?发病机制尚不确切?病程呈进行性发展?预后较差,最终多因无法控制的眼压及角膜内皮失代偿而失明。Р对ICE综合征认识的发展Р1903年РHarmР虹膜萎缩?青光眼Р原发性进行性虹膜萎缩Р1956年РChandlerР虹膜萎缩?青光眼?角膜营养不良角膜水肿РChandler综合征Р1969年РCogan-ReeseР单眼青光眼患者虹膜上结节状虹膜痣РChandler综合征?Р1979年 Schield认为以上三种类型是同一种疾病Р1979年 Yanoff明确提出将三者总称为虹膜角膜内皮综合征Р病因及发病机制Р发病机制Р角膜内皮细胞异常是ICE综合征的基本病变?Levy等通过特殊的角膜内皮显微照相及扫描电子显微镜,揭示此种病人的角膜内皮层存在一定数量的异常细胞(命名为“ICE细胞”)?ICE细胞有明显的细胞结构改变,表现为弥漫性角膜内皮细胞丧失正常的镶嵌排列及一致性的多角形,细胞内可见暗区,且其大小、形态、密度均呈多形性改变,如上皮细胞样、成纤维细胞样和炎性细胞样改变Р炎症血管学说Р已证实本病虹膜血管有不同程度的闭塞,但造成该病变的原因不明РCampbell膜学说Р瞳孔向粘连处移位变形Р继发虹膜缺血引起溶解性孔Р正常角膜内皮细胞不断破坏、减少、萎缩,失去正常的生物泵功能Р角膜内皮细胞异常Р产生一由单层内皮细胞和后弹力膜样组织的膜Р膜伸展越过前房角到虹膜表面Р角膜水肿Р膜牵引引起虹膜周边前粘连,膜阻塞房角Р青光眼Р膜牵引引起虹膜萎缩,虹膜孔Р大泡性角膜病变Р病变基础Р分型Р一、原发性进行性虹膜萎缩?二、Chandler综合征?三、虹膜痣(Cogan-Reese综合征)Р根据临床表现分为三型Р共同的病变基础:角膜内皮缺陷
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