于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。Р 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎? 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1Р病因:不明??*感染:细菌、病毒、尼克次体等。?*遗传背景:家族发病、双胎发病。Р感染Р易感人群?(遗传学背景)Р异常免疫反应Р全身性血管炎, 冠状动脉损害Р微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒?素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤Р发病机制Р超抗原?↓? T 淋巴细胞↑(凋亡↓)? ↓?IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ? ↓↓?B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ? ↓↓?自身抗体? ↓↓?血管内皮细胞炎症因子? ↓↓?粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)? ↓↓?血管壁损害Р发病机制Р病理:血管炎,累及小、中、大动脉,? 易累及冠状动脉Р*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻? 塞的动脉可再通。Р*Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完? 全阻塞。Р*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层? 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。Р*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白? 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。Р*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效;? *球结合膜充血,无脓性分泌物;? *唇及口腔表现:口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂;? *手足表现:掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落;? *皮肤表现:多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; ? *颈淋巴结肿大Р典型表现Р结合膜炎Р草莓舌
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