小儿后天性心脏病的主要病因之一。Р病因Р一 病因:?病因不明,流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因,但均未能证实。Р发病机理Р本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白65,HSP65等)可不经过单核/巨噬细胞,直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL—1,IL—2,IL—6,TNF—α)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达细胞间粘附分子—1(ICAM—1)和内皮细胞性白细胞粘附分子—1(ELAM—1)等粘附分子,导致血管壁进一步损伤。Р病理Р二病理: 基本病理变化为血管周围炎,血管内膜炎或全层血管炎,从病理形态学上,本病血管炎变可分为Ⅳ期:? Ⅰ期:约1—9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。РⅡ期:约12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。? Ⅲ期:约28~31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。? Ⅳ期:数月~数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通。Р临床表现Р2、球结合膜充血于起病3~4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。?3、唇及口腔表现唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。?4、手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲亦可脱落。
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