4)浸润,常伴有胰腺外系统性疾病?对类固醇类激素治疗敏感,提示其发病原因可能是自身免疫性的,但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚РlI-AIP型:导管中心型胰腺炎?病理特征:以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病РI-AIPР亚洲多见?多发生于老年人,80% 患者为50岁以上,80% 患者为男性?I-AIP是系统性疾病的一部分,即所谓IgG4相关系统性疾病,可累及许多器官?胰腺外胆管树受累最为常见,末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似РI-AIP病理学特征Р常伴有三个关键特征?①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润?②编织或漩涡状纤维化?③闭塞性静脉炎?血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞РⅡ一AIPР欧美多见,也是一种自发性慢性胰腺炎?典型的组织学特征:为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管?很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润?大量中性粒细胞浸润,导致胰腺小叶导管内微脓肿形成,中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见?炎性细胞浸润通常侵及导管上皮,引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏Р临床表现Р急性期表现:梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻?慢性期表现:胰腺持续性肿块、钙化、萎缩,胰胰腺外主要表现:胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭,另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症,如尿路梗阻等?其他组织器官病变:亦可引起误诊,如涎腺病变类似干燥综合症,纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎?受累的器官与I-AIP可同时发病,亦可处于疾病的不同时期,有时在AlP发病后数年发生,胰腺可无任何异常Р主要内容Р病变形态、累及部位、范围?病变区信号改变? 动态增强表现?弥散成像特点?胰胆管表现?假包膜征象?胰腺外脏器受累表现
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