自身免疫性脑炎

枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神障碍为主要临床特点。一.自身免疫性脑炎的定义及发病机制1.2发病机制目前发病机制尚不清楚,多认为与自身抗体有关,如:抗Hu抗体、抗Ta/Ma2抗体,抗电压门控钾离子通道抗体、抗NMDAR抗体等抗体。神经病理学研究显示,其发病以脑实质内T细胞的浸润为主,故推测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病。二.分类3.1临床表现:可以分5期1期前驱期:临床表现类似于病毒感染,出现发热、头痛、乏力、呕吐等症状。2期神经症状期:前驱期后5天至两周左右出现神经症状,表现为焦虑、不安、烦躁、失眠,异常行为等。3期无反应期:表现为睁眼,但对外界刺激无反应,不说话或喃喃自语。4期不随意运动增多期:口咽面部运动障碍最多见,如舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等。5期缓慢恢复期:此期可能恢复时间较长,可能会遗留后遗症三.诊断病程中可能伴有以下症状:a.自主神经功能紊乱:最常见体温调节障碍、心率增快或减慢、高血压或低血压等尿便障碍。b.抽搐发作:可出现在疾病的任何时期,多为部分运动性发作或复杂部分性发作,严重时可出现癫痫持续状态。c.意识障碍d.呼吸困难:较常见,有时需要呼吸机辅助呼吸。3.2脑脊液检查:大部分患者脑脊液有改变,但无特异性,主要表现为淋巴细胞数轻度增高,蛋白含量轻度增高,寡克隆区带阳性:特意性检查为抗NMDAR抗体阳性,大多数患者可检查到,通常脑脊液及血清抗体均为阳性,但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性。3.3影像学改变影像学检查影像学改变常与临床症状不平行,约一半患者头颅MRI可见异常,大多为皮质下轻微或一过性改变,T2加权可显示海马、大脑、小脑、扣带回、岛叶、基底节、脑干高信号,偶见脊髓病灶。3.4脑电图检查大部分患者脑电图检查有异常,多为非特异性改变,如慢波背景,甚至慢波节律发放,有的患者表现为非警觉性癫痫性电持续状态。