自身免疫性脑炎?脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾病两大类,以前者更常见;而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。?近年来,神经科对自身免疫性脑炎的研究取得了令人鼓舞的进展,也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。?英国( 2010 年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为 40% ,其中最主要的是近年才被发现的抗 N- 甲基-D- 天冬氨酸受体( NMDAR) 脑炎。? 2012 年美国一项主要的脑炎研究项目--加利福尼亚脑炎项目报道,其新诊断的抗 NMDAR 脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性脑炎。?北京协和医院神经科的研究结果显示:在病因不明脑炎中抗 NMDAR 脑炎的比例达 16. 2% 。自身免疫性脑炎(AE) ?泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。?神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变, 却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵体。分型?病理学上病变部位不同, 可将 AE 划分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。?影像学提示病变累及部位,分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无显著变型。?病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以及非特异性抗原抗体相关性 AE 。 1 特异性抗体相关脑炎? 1. 1 明确的抗体相关脑炎( 副肿瘤综合征) 由于患者血浆和脑脊液( CSF) 中存在相应抗体而导致局灶性神经功能的异常,这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达,并且 70% 患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体,故当患者表现为相应的副肿瘤综合征时,通过检查其血和 CSF 是否存在相关抗体可以确诊。
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