岁以下人口中每年有2-7/10万? 新病例发生?我国:无类似报道,1982年105所医院住院? 病人中占21%,1992年为31%?发病年龄:发病高峰在3-5岁?性别:男:女为3.7:1Р病因分类Р原发性:占90%以上?继发性?感染后疾病:急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等?系统性疾病:系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎?肿瘤:恶性淋巴瘤?药物:青霉胺?中毒、过敏:锂、汞等中毒?代谢性疾病:糖尿病?先天性:如芬兰型肾病综合征等Р肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障Р电荷屏障?内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白?基底膜内外疏松层含硫酸类肝素? 人类PH7.4时,唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电Р孔径屏障?有孔的内皮细胞:内皮窗孔:70-100nm?基底膜:可变凝胶?上皮细胞裂孔:40nmР病因和发病机制Р研究已证实:?肾小球毛细血管壁结构或电荷变化Р机理目前尚未明确?微小病变型:? T细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤?非微小病变型:? 为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障Р足细胞分子:Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子Р近年发现其发病具有遗传基础?国内报道糖皮质激素敏感的NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%,频复发则与HLA—DR9相关?家族性表现:同胞患病?发病与人种和环境有关Р发病机制Р最基本Р静电屏障受损Р孔径屏障受损Р肾小球滤过膜Р通透性增高Р血浆白蛋白漏出Р大量蛋白尿?mass proteinuriaР肾小球系膜硬化、间质改变Р肾功能不全Р持续大量蛋白尿Р病理生理Р是病生变化中关键一环Р肾小管分解?蛋白亢进Р低蛋白血症Р甲状腺球蛋白下降Р抗凝物质减少РIgG 、B因子、补体下降Р大量?蛋白尿Р胃肠道丢失?少量蛋白质РTRF、铜兰蛋白、锌结合蛋白Р钙结合蛋白、VitD结合蛋白Р病理生理Р低蛋白血症hypoalbuminemia
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