小儿原发性免疫缺陷病课件

500 新发病例?儿童期累计患者 3万~6万例—授课提纲?免疫概述?儿童免疫系统发育特点?小儿原发性免疫缺陷病的诊疗?小儿常见原发性免疫缺陷病各论免疫细胞的组成?单核/巨噬细胞?屏障系统?补体系统?T淋巴细胞及其分泌的淋巴因子?B淋巴细胞及其分泌的 Ig 免疫细胞发育、转化过程多能造血干细胞淋巴干细胞集落形成单位前T细胞前B细胞中性粒细胞巨噬细胞 T 细胞 B细胞 CD4 CD8 Ig (TH)(CTL) 免疫应答过程抗原+单核/巨噬细胞处理 T细胞 CD8 CD4 (CTL) ( Th) Th1 Th2 IL ……… IL2 、IFNB细胞 NK Ab (细胞免疫) (体液免疫) 免疫应答的结果针对“自己”抗原正免疫应答负免疫应答自身免疫免疫耐受性疾病组织损伤自我保护针对“异己”抗原正免疫应答负免疫应答免疫保护感染或肿瘤高免疫应答变态反应疾病儿童免疫系统发育特点 T细胞?胸腺与 T细胞的关系?出生时 T细胞已能识别自身的 MHC ?数量渐增、比例不均衡?功能不成熟—易感染、易过敏 B细胞及抗体?B细胞成熟场所—骨髓,聚集地—淋巴结、脾脏?淋巴结(浅表、深部、特殊淋巴组织) —出生时少部分发育— 2岁后扁桃体明显增大, 7岁最明显— 12 岁发育达顶点?B细胞出生时已成熟,但无经验,免疫应答差