原发性免疫缺陷病分类

中华儿科杂志, 2008, 12(12): 942-950Р原发性免疫缺陷病分类Р摘自Stiem 2004Р原发性免疫缺陷病的相对发病率Р反复感染?反复性呼吸道感染?严重细菌性感染(肺炎、败血症、脑膜炎、骨髓炎和其它)?感染难以控制?严重病毒感染?机会感染(卡氏肺囊虫、隐孢子菌、支原体)?自身免疫性疾病:关节痛、关节炎、狼疮等?淋巴系统肿瘤?家族史、生长发育迟缓、肝脾淋巴肿大或扁桃体/淋巴结缺如Р原发性免疫缺陷病的共同临床表现Р一年发生8次或更多化脓性中耳炎?一年发2次以或更多严重化脓性鼻窦炎?需要持续使用抗生素2月或更久,但疗效不好?一年患2次或更多肺炎?婴幼儿生长发育迟缓?复发性深部皮肤或器官脓肿?一岁后持续性鹅口疮或播散性皮肤念珠菌感染?需要静脉使用抗生素清除感染?多发性深部感染?原发性免疫缺陷病家族史Р原发性免疫缺陷病的10条预警症状(欧美推荐)Р严重或(和)持续的真菌、病毒、细菌感染?对活疫苗,尤其是卡介苗(BCG)的异常反应?持续的糖尿病或其他自身免疫和(或)炎症表现?败血症样临床表现而未找到确切病原菌?广泛的皮损?持续腹泻?先天性心脏病(主要是异常面孔表现)?脐带脱落延迟(>30天)?有PID或感染致夭折的家族史?持续的淋巴细胞减少或其他血细胞减少,或因非感染因素致中性粒细胞增高?伴或不伴惊厥的低钙血症?胸部X线检查发现胸腺影缺如Р原发性免疫缺陷病的12条预警症状(巴西推荐)Р反复的细胞感染?≥2次的严重感染(肺炎、败血症、脑膜炎、骨髓炎)?感染非典型的表现?异常严重的感染过程或对治疗反应不佳?不常见的或机会性的致病菌感染?同一类型病原菌导致的反复感染?内脏器官脓肿或反复的皮下脓肿?由于迁延性或反复腹泻所导致的生长发育障碍?全身持续性的疣或传染性软疣?广泛的长期念珠菌病(口腔或皮肤)?脐带脱落延迟(>4周)?乳牙脱落延迟Р原发性免疫缺陷病的预警症状(中国推荐)