原发免疫性血小板减少症课件

板减少性紫癜 2016 年 10 月9日福建医科大学附属第二医院血液科?特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP ) 定义?原发免疫性血小板减少症( primary immune thrombocytopenia, ITP) 内容?概述?病因和发病机制?临床表现?实验室检查?诊断与鉴别诊断?分型?治疗难点重点病因和发病机制?体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏; ?体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病机制(一)体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏? 50 % ~70% ITP 患者可测出血小板自身抗体?细胞毒 T细胞直接破坏血小板?用 51铬或 111 铟标记 ITP 病人血小板寿命缩短, 仅 2-3 天甚至仅数分钟(正常为 8-10 天) ?被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏(1 )产生抗血小板抗体( 2) 巨噬细胞介导的血小板破坏病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常, 血小板生成不足?自身抗体损伤巨核细胞,抑制巨核细胞释放血小板? CD8+ 细胞毒 T细胞抑制巨核细胞凋亡病因和发病机制 PLT ↓骨穿凝血血涂片发热 ANA 、 ENA 、 ANCA 、 Acl 、 Coomb 白血病、 MDS 、再障、淋巴瘤 DIC TTP/HUS 假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少: 破坏增多: 消耗过度: 分布异常: 稀释性(一)出血症状 ITP 出血常轻而局限,易反复?皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱?外伤后止血不易,粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现(二)起病情况?急性 ITP 多见于儿童,起病急,大多在发病前 1-3 周有感染史,以上呼吸道感染或其他病毒感染多见?慢性 ITP 多见于中青年女性,起病隐袭(三)乏力临床表现