原发免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜Р2016年10月9日Р福建医科大学附属第二医院血液科Р特发性血小板减少性紫癜?(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)Р定义Р原发免疫性血小板减少症?(primary immune thrombocytopenia, ITP)Р内容Р概述?病因和发病机制?临床表现?实验室检查?诊断与鉴别诊断?分型?治疗Р难点Р重点Р病因和发病机制Р体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;Р体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常Р病因和发病机制Р(一)体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏?50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体?细胞毒T细胞直接破坏血小板?用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短,仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)?被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏А(1)产生抗血小板抗体А(2)巨噬细胞介导的血小板破坏Р病因和发病机制Р(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足?自身抗体损伤巨核细胞,抑制巨核细胞释放血小板?CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡Р病因和发病机制РPLT↓Р骨穿Р凝血Р血涂片Р发热РANA、? ENA、? ANCA、?Acl、CoombР白血病、MDS、? 再障、淋巴瘤РDICРTTP/HUSР假性Р脾大Р病毒、细菌、? 真菌Р自身免疫病Р脾亢Р生成减少:Р破坏增多:Р消耗过度:Р分布异常:Р稀释性Р(一)出血症状??ITP出血常轻而局限,易反复?皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱?外伤后止血不易,粘膜出血中鼻出血、牙龈出血Р临床表现Р(二)起病情况?急性ITP多见于儿童,起病急,大多在发病前1-3周有感染史,以上呼吸道感染或其他病毒感染多见?慢性ITP多见于中青年女性,起病隐袭Р(三)乏力Р临床表现