?PAH 患者应该避免导致患者不适的过度体力活动(Ⅲ/C) 建议类别和证据水平?建议类别?Ⅰ级已有充分证据证实和/或一致公认是有益、有用和有效的治疗; ?Ⅱ级对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和/或观点有分歧; ?Ⅱa级有关证据/观点倾向有用/有效; ?Ⅱb级有关证据/观点不能充分肯定有用/有效; ?Ⅲ级有充分证据证实和/或一致公认是无用/无效的,对某些病例甚至是有害的操作或治疗。?证据水平?A证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析; ?B证据源于单中心随机临床试验或非随机研究; ?C仅是专家共识和/或小规模研究、回顾性研究、注册研究。支持治疗的建议?对于有右心衰竭和水肿征象的 PAH 患者,应该给予利尿剂(Ⅰ/C) ?对于动脉血氧分压持续低于 8kPa (60mmHg )的 PAH 患者,应该给予患者长期持续性氧疗(Ⅰ/C) ?对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者,应该给予口服抗凝剂的治疗(Ⅱa/C) ?对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝剂治疗(Ⅱb/C) ?伴有快速房性心律失常的 PAH 患者,应该给予地高辛治疗以减慢心室率。(Ⅱb/C) 特异性药物治疗?钙通道阻滞剂:仅用于急性肺血管反应性阳性患者(I/C) ?内皮素受体拮抗剂:安贝生坦、波生坦、西他生坦?5型磷酸二酯酶抑制剂:西地那非、他达那非?前列腺素类:贝前列素、依前列醇(静脉用)、依洛前列醇(吸入用)、曲前列醇(静脉及皮下)、曲前列素(吸入) 麻醉和术前准备?必要检查:心电图、 x-ray 、 BG/UCG, 对于有明显右心功能不全患者术前评估患者手术的需要性?术前准备: 给予降低肺动脉高压的措施?吸氧、支气管扩张剂、抗生素及皮质激素、?有 copd 病史及心脏病患者给予血管扩张剂和正性肌力药物? NO 吸入、前列环素
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