其预后是灾难性的,可以说,这种病是心血管疾病中的癌症,这种病平均年龄在36岁,75%患者集中于20-40年龄段,还有15%患者的年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病,肺动脉高压75%病人死于诊断后5年内,症状出现后平均生存期为1.9年,有右心衰表现者,平均生存时间小于1年。及早诊断治疗可使20%病人病情稳定,甚至痊愈。Р病史简介Р诊断标准及分类Р诊断标准:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥20mmHg,或者活动时肺动脉平均压>30mmHg。?分类:1、肺动脉高压? 2、肺静脉高压? 3、呼吸系统疾病或低氧血症导致肺动脉高压? 4、慢性血栓或栓塞性疾病导致的肺动脉高压? 5、肺血管结构疾病导致的肺动脉高压Р临床表现:Р肺动脉高压的症状是非特异性的,早起可无症状,随着病情进展可有如下表现:?1、呼吸困难最早出现,也最常见,表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。?2、疲劳、乏力、运动耐量减低与心排量减少,组织灌注不足有关?3、晕厥心排量下降导致脑供血不足?4、心绞痛或胸痛右心缺血所致,与右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足有关Р临床表现:Р5、咳血肺毛细血管前微血管瘤破裂所致? 6、声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经所致? 7、右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛,双下肢会阴、腰骶部水肿,胸腹水,口唇指甲耳廓发绀,神经系统症状等? 8、某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状Р检查Р1、心电图检查:提示右室超负荷、肥厚和右房扩张?2、胸片:提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横泾≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大。?3、超声心动图:用于估测肺动脉压力,排除其它病因,还可评价右心功能,判断预后。?4、肺通气/灌注扫描:帮助判断有无肺栓塞。?5、多导睡眠监测:用于排除缺氧性肺动脉高压。
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