0%,其中最主Р要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体Р( NMDAR)脑炎。РРР流行病学Р■美国加州一个脑炎研究的项目发现,抗NMDA受体脑炎病Р例占40%,肠道病毒感染占38%,单纯疱疹病毒性脑炎只Р占8.9%。Р北京协和医院神经科的研究结果显示:在病因不明脑炎中Р抗 NMDAR脑炎的比例达162%。РРР病理Р■神经病理上主要表现淋巴细多Р胞为主的炎症细胞浸润脑实Р质,并在血管周围形成套袖Р样结构。如果没有病原学的Р帮助,这些病理改变通常与Р病毒性脑炎无法鉴别РРР发病机制Р抗神经元抗体的产生:Р◆肿瘤诱发:卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿Р瘤Р◆病毒感染:中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等Р感染也可诱发抗 NMDAR IgG生成,进而导致抗 NMDAR脑炎。Р◆正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者:抗神经元抗体。Р◆抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关,而且与自身免Р疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系РРР分型Р、根据病变部位Р灰质受累为主型Р白质受累为主型Р血管炎型Р根据影像学提示病变部位Р边缘叶型Р边缘叶以外型Р混合型Р无显著改变型РРР分型Р、根据特异性抗原抗体:Р◆1.细胞内抗原相关的自身免疫性疾病(中枢神经系统副Р肿瘤综合征)Р◆2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾Р病(即狭义的自身免疫性脑炎)РРР分型Р1.细胞内抗原(中枢神经系统副肿瘤综合征):抗РHu,RI,Yo、CV2、 amphiphysin和Ma2,相关的肿瘤是Р小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌Р这些抗体有生物标记的作用,在血清或脑脊液(CSF)中被发现可能Р提示相关疾病Р这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应,而非抗Р原抗体直接作用Р症状通常没有特异性,常引起不可逆的神经元损害,且对免疫抑制Р治疗反应不佳。
全文预览
