:少见,NMDAR 脑炎累及中脑可致复视,累及桥臂、小脑可有共济失调,累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫等。?睡眠障碍:各种形式,包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎中较常见。?周围神经和神经肌肉接头受累:CASPR2 抗体相关的 Morvan 综合征:神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性脑炎:肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。Р免疫治疗、癫痫发作和精神症状的治疗、支持治疗、康复治疗、切除肿瘤等抗肿瘤治疗。?免疫治疗:? 一线免疫治疗:糖皮质激素、IVIg、血浆交换。? 二线免疫:利妥昔单抗、静脉用环磷酰胺(一线免疫效果不佳者)。? 长程免疫:吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,一线免疫治疗效果不佳者,肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎者。Р治疗Р糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d,500 mg/d,3 d,40~80 mg/d,2周;或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d,1-2周(或口服甲泼尼龙,按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙);之后每2周减5 mg。轻症患者,可直接口服激素,总疗程6个月左右。减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性,注意病情波动与复发。?IVIg:总量2 g/kg,分3~5 d静脉滴注。重症患者,建议与激素联合使用,可每2~4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。?血浆交换:可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例,血浆交换疗效有待证实。?利妥昔单抗:按375 mg/m2体表面积静滴,每周1次,共给药3~4次,至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果,可在其后1~2周用利妥昔单抗。
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