儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理(ETIOLOGY)免疫机制证据患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG,个别为IgM及IgA由于IgG可以通过胎盘,新生儿可以患与母亲同样的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同时Coomb,s试验阳性而发生自身免疫性溶血,即伊文氏综合症(Evan,s)病因及发病机理(ETIOLOGY)血小板减少及出血机制病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少毛细血管通透性、脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性临床表现(CLINICALMANIFESTATION)急性型慢性型病程<6月>6月年龄2--6岁学龄儿性别无差异女>男前驱症状有(50--80%)多无血小板减少程度<20×10920--80×109/L出血程度较重:内脏出血/颅内出血/血肿轻,偶有内脏颅内出血,月经增多常首发临床表现(CLINICALMANIFESTATION)急性型慢性型病程及预后自限性6月内痊愈率90%约有15%转为慢性。起病急,有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%,主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现(CLINICALMANIFESTATION)总结(SUMMARY)急性ITP,起病急自发性皮肤、粘膜出血为主要症状,多为散在针尖大小皮内、皮下出血点,严重者可有血斑及血肿胃肠道大出血少见,1%早期发生颅内出血,血管损害加重出血除出血相应的表现外,无明显中毒症状
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