IdiopathicThrombocytopeniaPurpura特发性血小板减少性紫癜1.ITP是一种自身免疫性疾病2.临床分型:急性型、慢性型3.发病年龄:育龄期多见4.性别差别:女性多于男性(2-4:1)概述1)1960S公认ITP是一种自身免疫性疾病,抗血小板因子→抗血小板抗体(PAIgG)2)1970S抗血小板抗体PAIgG有IgG1IgG2、IgG3、IgG4四种,其中主要是PAIgG33)1980S直接检测PAIgG4)其他:雌激素、毛细血管脆性、脾脏。病因及发病机理病因及发病机理(一)1.急性型:病毒感染病毒感染机体产生与病毒有关的抗体抗体与血小板膜发生交叉反应血小板受到非特异性损伤单核巨噬细胞系统清除2.慢性型:PAIgG(血小板表面相关抗体)雌激素、脾脏病因及发病机理(二)临床表现出血皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄月经过多:常为女性首发症状重症患者可有内脏出血如消化道、hymosis实验室检查血常规:Pt20-80×109/L骨髓检查:巨核细胞增多伴成熟障碍凝血功能检查:BT延长,PTAPTT等正常正常增多减少诊断标准1.多次化验检查血小板减少2.脾不肿大或轻度肿大3.骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍4.具备下列5项中任何一项者:1)强的松治疗有效2)切脾治疗有效3)PAIgG增多4)PAC3增多5)血小板寿命缩短5.排除继发性血小板减少性紫癜,如:SLE诊断标准
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