nia, ITP) ?“ immune( 免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病,避免使用“ idiopathic( 特发性)”?“ purpura( 紫癜)”一词认为不合适,因为许多患者仅有血小板减少,并无出血体征?将 ITP 分为原发性 ITP 和继发性 ITP 两类 16:154 ITP 国际工作组报告—— ITP 病因分类?原发性 ITP :是一种自身免疫性疾病,以没有原因的单纯性血小板减少( 血小板数小于 100 × 10 9 /L) 为特征。原发性 ITP 的诊断仍然是一种排除性诊断。?继发性 ITP :是指除了原发性 ITP 以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性 ITP 时,应在括号内说明原因,比如:继发性 ITP (药物诱导的)、继发性 ITP (狼疮相关性)、继发性 ITP ( HIV 相关性)。流行病学?为临床上最常见的一种血小板减少性疾病, 发病率约 5-10/10 万人?男女发病率相近,育龄期妇女发病率较高主要内容?病因与发病机制?临床表现?实验室检查?诊断与鉴别诊断?治疗病因与发病机制?血小板过度破坏: ?患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少? 50%-70% 患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体?抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏?细胞毒 T细胞直接破坏血小板?巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足: ?自身抗体致巨核细胞受损、受抑? CD8+ 细胞毒 T细胞抑制巨核细胞凋亡临床表现?成人 ITP 起病隐袭?皮肤粘膜出血: ?皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,重者可见血疱及血肿形成?鼻出血,牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见?损伤及注射部位渗血不止或瘀斑?内脏出血: ?呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等?颅内出血可致剧烈头痛,意识障碍,为本病致死的主要原因?其他: ?乏力: ?出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克临床表现
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