0天、 1.8kg 、食道闭锁;合并:单心室,二尖瓣闭锁,动脉导管未闭,房间隔缺损?6岁、 20kg 、急性阑尾炎;合并:右室双出口、肺动脉狭窄?3天、 2.9kg 、先天性肛门闭锁;合并:完全性心内膜垫缺损、 PDA 、卵圆孔未闭先心病发病率(INCIDENCE ) ?占新生儿的 7-10 ‰?早产儿发病率增加 2-3 倍?先天性疾病中最常见?约占先天性疾病的 30% ?10% -15% 伴随有先天的骨骼、直肠、食管或消化道其它畸形?仅15% 可以存活到成年而无需治疗病因学(ETIOLOGY ) ?10% 伴随有染色体异常 1、其中 2/3 伴有 21三体综合征 2 、另 1/3 染色体异常包括: 13 三体, 18 三体或 Turner 综合征?另90% 病因多元化?多基因缺陷伴随或不伴随外因:风疹、酗酒、锂或妊娠期糖尿病胎儿循环( FETAL CIRCULATION ) ?四处分流胎盘静脉导管卵圆孔动脉导管?成人气体交换部位: 肺?胎儿气体交换部位: 胎盘出生时心血管及呼吸系统的变化?胎盘剥离后发生如下变化: ?↑体循环阻力 (胎盘是阻力最低的血管系统) ?脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭出生时心血管及呼吸系统的变化?肺膨胀?肺血管阻力 (PVR) 减小?肺血流量增加?肺动脉压力下降出生时心血管及呼吸系统的变化?肺膨胀: 功能性的卵圆孔关闭↑ LAP 超过 RAP 肺血流↑→肺静脉血回流入左房↑→ LAP ↑静脉导管的关闭导致了 RAP ↓ PDA 关闭→↑动脉血氧饱和度出生时心血管及呼吸系统的变化?临近出生时 PVR 与 SVR 接近相等?出生后如肺不张→肺塌陷→肺泡低氧→肺动脉血管壁收缩→ PVR 保持于较高水平?肺膨胀→↑肺泡内氧分压→↓ PVR 先心病的分类 1. L-R 分流 2. R-L 分流 3.混合分流 4.梗阻型病变
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