数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关;鼻衄舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。Р一般护理常规Р一、【病情观察】?1.观察有无自发性或轻微受伤后出血现象,如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。?2.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血,如腹痛、消化道出血、颅内出血。?3.观察实验室检查结果,如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。Р【一般护理】?1.做好预防出血的宣教工作,嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。?2.避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。?3.尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必要注射时采用细针头,并延长压迫止血时?4.有出血倾向时应限制活动,卧床休息,出血停止后逐步增加活动量。?5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰,并指导其预防出血的方法,积极配合治疗和护理。Р对症护理Р1.预防出血及出血加重?①避免损伤。?②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。?③尽量避免手术。如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。?2.止血?①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血;口腔鼻粘膜出血可用1:1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢保持在功能位。Р②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。?3.减轻疼痛? 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动。?4.预防致残? 关节出血停止后,逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者,需指导其进行康复锻炼。