不完全川崎病.

南昌大学第一附属医院吴星恒不完全川崎病诊治进展不完全川崎病诊治进展川崎病(Kawasaki disease KD)?一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。?可引起冠状动脉病变(CAL)和扩张型心肌病等后遗症?心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因;?与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关。?临床表现比较复杂,缺乏特异性检测指标,近年有发病增多趋势,不典型病例增多(占20%-30%)。随着对该疾病认识的不断深入,不完全川崎病(plete KD)的诊断成为临床关注的热点和难点。其临床表现各异,部分医生对该病认识度有限,漏诊、误诊率高,导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。一、不完全川崎病的定义不完全川崎病指不具备川崎病诊断标准条件者,可见于以下两种情况:①诊断标准6项只符合4项或3项以下,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症;②诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他感染性疾病。因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准,故命名不完全川崎病。不完全(KD),多发生于婴儿,冠状动脉病变的发生率比完全(KD)患儿高约85%,早期易误诊,因此必须倍加警惕。诊断不完全(KD) 强调超声检查心血管病变,而不强调发热一定≥5天,目的防治冠状动脉病变及其后遗症。二、临床表现不完全川崎病同样具有典型川崎病的临床表现,不完全川崎病中六大主要临床症状发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,颈部淋巴结肿胀少见。肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮对诊断具有特征性意义。peeling (desquamation) of the skin around the fingernails