源性毒素、泵过敏等有关,但均未完全证实。?有学者认为这是一种遗传易感宿主暴露于环境触发因素后的免疫反应。川崎病病因与发病机制?目前认为感染等过敏原激发机体产生异常的免疫应答反应与遗传有关。患者体内T细胞亚群失衡,CD8+T减少,CD4+/CD8+T细胞比值增加,血清免疫球蛋白升高(IgG, IgM, IgA, IgE),急性期IL-1,IL-6,TNF-a等增加,这些细胞因子水平与发热、C反应蛋白增高密切相关。总之,认为本病是易感者在感染病原后,病原体及其毒素触发的免疫介导的一种全身性血管炎。川崎病的病理特点全身中小血管急性非特异性炎症。1期(急性期):小血管炎为主,约1-2周,全身微血管炎。2期(亚急性期):以中等大小的动脉病变为主,约2周-4周,表现为中小血管内膜炎和周围血管炎,尤其是冠状动脉受损。3期(恢复早期):约4-7周,小血管及微血管炎症消退,中等动脉肉芽组织增生,血管内膜增厚,易发心梗。4期(恢复晚期):约7周或更久,血管急性炎症消退,中等动脉血栓形成或硬化,内膜纤维化。川崎病的临床表现?发热?皮疹?口腔粘膜改变?双眼球结膜充血?肢端改变?颈部淋巴结肿大发热发热多为稽留热或弛张热体温一般在39-40度热程持续5天以上抗生素治疗无效最基本症状,不具发热表现的KD患儿比例极低,北京KD流行病学调查结果仅有0.3%患儿无发热。皮疹?常在发病后2-3天出现?多形性红斑。猩红热样改变、或麻疹样皮疹、无疱疹及结痂。?会阴部出现皮肤皮疹并逐渐明显为KD的特征性变化。?肛周皮肤发红或脱皮。?接种卡介苗处重新出现红疹或溃疡。口腔粘膜改变?口唇干红、皲裂、出血?杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性充血?不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡双眼球结膜充血?1.起病第3-4天出现。?2.为一过性。?3.非渗出性或化脓性,无渗出物,无疼痛,畏光表现。?4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎。
全文预览
