发病率逐年增多,呈散发或小流行;? 四季均可发病?*发病年龄以婴幼儿多见,5岁以下占87.4% ,男:女=1.83:1?*约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害(CAL),继发性心脏病居首位。РPediatrics of Guangdong Medical CollegeР6Р精选PPT课件РР提 纲РРРР概 述Р1РРРР病因和发病机制Р2РРРР病 理Р3РРРР临床表现及辅助检查Р4РРРР治 疗、预后Р6РРРР诊断与鉴别诊 断Р5РPediatrics of Guangdong Medical CollegeР7Р精选PPT课件РРРРРРРР病 毒Р细 菌Р其他Р支原体Р立克次体Р川崎病Р病因不明Р8Р精选PPT课件РР感 染Р易感人群?(遗传学背景)Р异常免疫反应Р全身性血管炎, 冠状动脉损害РРРРР微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒?素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤Р发病机制РPediatrics of Guangdong Medical CollegeР9Р精选PPT课件РРAPCsРT cellsРT cellsРРРРРРРMHC TCRРB7 CD28РCD40 CD40LРРРРРAgР超抗原学说РРРРTCR Vβ2 chainРРРРAg mimic MHCРSuperantigenРAg:抗原,?Super-antigen:超抗原, ?MHC:主要组织相容性抗原 ?TCR:T细胞受体?TCR V β chain:T细胞受体可变区β链РРРР发病机 制РPediatrics of Guangdong Medical CollegeРSuperantigenР10Р精选PPT课件