异常(coronary abnormalities)最为重要且常见,这也是川崎病特有的变化,(pathognomic)部分患儿形成冠状动脉瘤。?少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。Р川崎病的主要特点Р病因和发病机制Р本病病因未明,但发病呈一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关,但尚未证实?本病急性期存在明显的免疫调节异常,免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变?川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎Р病因和发病机制Р病程早期为全身微血管炎?约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,尤其是冠状动脉多易受累,部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)?急性期后动脉瘤可以消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或冠状动脉内膜异长增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生,继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞、或血管再通?在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎?除心血管系统外,全身器官,如消化系统、呼吸系统、神经系统、关节及皮肤等部位的血管亦可受损Р诊断必须排除其他已知的疾病,并且符合下述七项中至少五项诊断条件:?(1) 超过五天以上的发烧;?(2)皮肤改变:皮疹为多形性红斑样,躯干不多,不? 发生水疱及痂皮? 肛门周围的发红与落屑? 卡介苗注射部位周围的发红? 手足硬性水肿、掌趾及指趾端有红斑? 恢复期,甲床皮肤移行处有膜样脱皮? (3)粘膜病变:双眼非化脓性结膜炎? 嘴唇发红干裂、草莓舌、喉咙发红;?(4)非化脓性颈部淋巴结肿大,直径>1.5cm ?(5) 冠状动脉病变。Р川崎病(kawasakii disease)Р冠状动脉瘤的诊断Р弥漫型、球囊状型、梭状型或扩张型Р狭窄病变多于发病后4~7周开始发生,即紧接于冠状动脉瘤开始发?生之后,狭窄一般位于CAA的流入口或流出口,经数月、数年或10几年缓慢进行,形成狭窄病变
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