抗NMDA受体脑炎

患者,50%是以抽搐及运动障碍发病。抗NMDA受体脑炎病程分为5期,包括前驱期、精神症状期、无反应期、运动功能亢进期、逐渐恢复期,每一期并没有严格的界限:(1)70%的患者存在前驱期,多呈类似感冒症状,有发热、头痛等非特异表现,持续5~14d。(2)精神症状期多表现为焦虑、恐惧、偏执、淡漠、抑郁、幻觉及妄想,短期记忆力减退及顺行性遗忘常见。此期患者会出现抽搐。患者100%存在精神症状。。(3)发病10~20d患者向无反应期过渡,患者处于缄默和无动的状态,会有凝视、无意义的微笑或四肢的刻板样动作。此期患者会出现本病特征性的中枢通气不足,往往需要呼吸机辅助呼吸。出现中枢性通气不足并不一定代表疾病恶化,但此类患者常需要延长辅助通气支持治疗的时间(4)运动功能亢进期:这一时期最具特征性的是口面部的不自主运动,表现为做鬼脸、咀嚼样运动、强制性的下颌张开闭合。大部分患者出现肌强直和肌张力增高,四肢手足徐动样动作,腹部和骨盆的舞蹈样复杂运动均多见。此期患者常伴有心律失常、血压不稳、呼吸急促、瞳孔散大、高热大汗等自主神经功能紊乱的症状。此期时间最长且最关键,病情最重,可能导致患者死亡。(5)逐渐恢复期:患者恢复的过程与症状发生的顺序正好相反,从自主神经功能——呼吸功能——肌张力——高级神经功能逐渐恢复。一旦渡过运动功能亢进期,数月即可逐渐恢复且可在3年或更长的一段时间内完全恢复正常。辅助检查:1、影像学表现:有学者对100例患者分析显示,55%患者T2或Flair序列上表现为高信号,主要出现在颞叶中部、额叶岛回及海马,也可见于胼胝体、小脑、脑干等部位,脊髓罕见;影像学改变往往是可逆的。2、电生理检查脑电图检查可见额、颞叶θ/δ波,在无反应期和运动亢进期可表现为弥漫性δ波及癫痫波。脑电改变缺乏特异性,长程视频脑电图检查特别是动态观察,对于抽搐发作的明确诊断、合理治疗及患者预后的评估是必要的。