髋关节局部压痛及叩击痛,髋关节活动局部受限,双膝关节局部压痛伴活动受限,右腕关节畸形,活动稍受限。病史介绍现病史:十年前因全身多处出血被诊断为血友病,八年前无明显诱因下左髋及双膝部疼痛,近两年疼痛加剧,需借助轮椅活动,现患者为求治疗就诊于我科。既往史:患者平素身体消瘦,曾于多次因出血输入“凝血因子”未见输血反应。辅助检查:骨盆CT三维重建左侧股骨头坏死MRI示左侧股骨头及髋臼骨质信号异常。入院诊断:血友病性关节炎病史介绍(实验室检查)Ⅷ因子活性检测Ⅸ因子活性检测2018.4.244.3%(参考值50-150)96.9%(参考值65-150)2018.5.2720%凝血因子活性测定5.105.115.125.135.145.155.195.215.291029189939398102112103血红蛋白(参考值:130-175g/L)输去白悬浮红细胞2U诊疗过程02诊疗过程123545.2以“血友病性关节炎”收治入院5.9在全麻下行左髋关节置换术5.30在全麻下行双侧膝关节置换术5.30输去白悬浮红细胞2U6.16康复出院1诊疗过程术前:入院后遵医嘱予补充凝血因子、预防DVT等治疗,积极完善术前准备,5.9日在全麻下行“左侧全髋关节置换术”。5.30日在全麻下行“双膝关节置换术”。5%葡萄糖100ml+人凝血因子Ⅷ1000U静滴QD诊疗过程13242018.5.9-5.10放置引流管一根充足凝血因子治疗术后予心电监护、对症治疗引流管在位、通畅抗凝预防血栓头孢呋辛抗炎、甘露醇消肿治疗2018.5.11-5.15低热,系低血红蛋白所致切口敷料干燥、无渗出红肿术后X片示:假体位置良好加强术后康复锻炼定期凝血因子输注2018.5.16-5.27切口愈合良好24日拆除左髋部缝线髋关节置换术后功能锻炼微信公号视频宣教凝血Ⅷ因子活性20%择期行膝关节置换术2018.5.30双侧膝关节置换术