八因子活性(FⅧ:C)缺乏的程度平行?根据血浆FⅧ:C 水平,我国将血友病分为以下几型:?重型( FⅧ:C <2% )?中型( FⅧ:C <2%-5% )?轻型( FⅧ:C <6%-25% )?亚临床型( FⅧ:C为26%-45%)Р预防性治疗Р低剂量替代治疗:治疗措施主要是凝血因子替代治疗,2万加元或10万美元/年?中国血友病患者约6. 5万-10万?50%的患者每年用于凝血因子替代治疗的费用低于5 000元?国内:绝大多数血友病患者未得到及时的诊断和治疗。替代治疗开始年龄晚,4岁左右时才开始Р血友病性骨关节病的概念Р血友病性骨关节病(haemophilic arthropathy, HA)是由于长期、反复发作的出血引起关节不可逆损害,以关节僵硬、慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的一种多关节疾病?最常受累关节:膝关节、踝关节、肘关节?反复关节积血、慢性滑膜炎导致血友病性关节病变,剧痛、畸形、功能毁损是外科手术的指征РHA发病机制Р确切发病机制不完全清楚,尤其是关节早期改变?实验研究:血友病性骨关节病是多因素作用的结果,关节内铁沉积似乎发挥了主要的作用Р(1)铁通过催化有氧代谢的形成而刺激软骨细胞的凋亡,说明关节内的出血在滑膜改变之前对软骨有严重的刺激,而且是独立于滑膜的改变而存在的?(2)铁也可以作用于滑膜,通过诱导有关原癌基因细胞增殖、刺激炎性细胞因子和废除细胞凋亡而有利于滑膜的增生Р病理分期Р一般将HA的病理过程分为3 期:?单纯积血期:滑膜增厚和关节囊肿胀,关节结构基本保持正常?关节炎期:主要特点是关节内反复出血,又不能很快吸收,引起骨质疏松,滑膜增厚;进而关节软骨侵蚀、吸收,关节软骨下囊性变,关节间隙狭窄,关节面粗糙?修复期:积血逐渐吸收,炎症逐渐消退,关节功能慢慢恢复,重者骨性关节病或遗留关节强直? 血友病假肿瘤(hemophilic pseudotumor)
全文预览
