肠病性肢端皮炎重点难点熟悉了解掌握肠病性肢端皮炎的临床表现、诊断和治疗肠病性肢端皮炎的鉴别诊断肠病性肢端皮炎的病因、发病机制肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病。皮肤性病学(第9版)肠病性肢端皮炎(一)病因常染色体隐性遗传性疾病。(二)发病机制常与锌缺乏有关,目前机制不清,可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。皮肤性病学(第9版)一、病因和发病机制皮肤性病学(第9版)二、临床表现1.皮肤损害腔口、骨突部位。红斑基础上水疱、大疱,尼氏征阴性,继发感染时出现脓疱、糜烂、干燥、结痂、鳞屑,愈后无瘢痕及萎缩。肠病性肢端皮炎A:臀部;B:踝部皮肤性病学(第9版)二、临床表现2.腹泻发生率90%。表现为水样便或泡沫样便,恶臭,每天3~8次,还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。严重者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。3.毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落,表现为弥漫性或片状脱发,严重者可呈全秃,与皮损同时或稍后出现。甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生甲沟炎。(一)诊断依据1.典型临床表现2.血清锌水平降低同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。(二)鉴别诊断1.尿布皮炎2.念珠菌性间擦疹3.大疱性表皮松解症4.掌跖脓疱病皮肤性病学(第9版)三、诊断和鉴别诊断皮肤性病学(第9版)四、预防和治疗母乳喂养,补充维生素,纠正腹泻引起的水、电解质紊乱二碘羟基喹啉→增加锌吸收硫酸锌
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