者多(约2.8:1),该病有两个发病高峰,分别为5-9岁前后及45-49岁前后。?流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。?烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程?血管新生因子:血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞粘附分子等。Р专科知识Р专科知识Р烟雾病脑血管造影表现分期РI期Р颈内动脉末端狭窄,通常累及双侧РII期Р脑内主要动脉扩张,脑底产生特征性异常血管网(烟雾状血管)РIII期Р颈内动脉进一步狭窄或闭塞,逐步累及MCA及ACA;烟雾状血管更加明显РIV期Р整个Willis环甚至PCA闭塞,颅外侧支循环开始出现;烟雾状血管开始减少РV期РIV期的进一步发展РVI期Р颈内动脉及其分支完全闭塞,烟雾状血管消失;脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环Р临床表现:Р专科知识РTIA?癫痫型?脑梗Р脑出血Р儿童Р成年人Р起病多为突然,主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,可为半身惊厥继以偏瘫,即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷,惊厥常始于l岁以内,头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例,主要见于病程在5年以上者。Р专科知识Р辅助检查:?1.脑血管造影:脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化,用于血管重建手术后评价?2.CT及CTA?3.MRI及MRAР专科知识Р药物治疗:Р用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等,对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物,癫痫患者可予使用抗癫痫药物。Р外科治疗Р 烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。手术可分为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括三类:间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。
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