Р七Р围手术期管理Р四Р烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端,少数亦可累及椎基底动脉系统。Р根据目前广泛采用的诊断标准,确诊烟雾病须排除数十种可能伴发的疾病(表1)。而存在一种或数种伴发疾病者被定义为烟雾综合征,包括单侧或双侧病变。Р对烟雾病和烟雾综合征的病因、病理、自然史及治疗等方面依然缺乏特征性的分子标志等客观指标,二者的确诊主要依赖形态学特征,鉴别诊断主要依赖于对上述数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性,同时带来许多争议和不确定性。为了规范其诊治,制定了《关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识》。Р背景和证据Р患者出现下述症状或病史,应该考虑烟雾病或烟雾综合征:?1、自发性脑出血,尤其是下述部位出血:脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室,烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见;?2、脑缺血所致的临床症状、体征:TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等,尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。Р检查手段Р常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA/MRA、CTP/MRP、SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞;但对于急性脑梗塞,MRI(尤其是DWI序列)以及MRA敏感性更高,且能发现特征性的烟雾状血管。Р脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。РCT及CTAРMRI及MRA、MRPР检查手段Р脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。Р典型的烟雾病DSA表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞;基底部位纤细的异常血管网,呈烟雾状;广泛的血管吻合,如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和MCAs近端狭窄或闭塞,约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞。Р脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化,用于血管重建手术后的疗效评价。
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