和其他亚洲国家。?男女比例:1:1.8?儿童与成人发病率:5:2Р病因Р目前有关本病的病因尚不完全清楚,多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的多种因素引起,或者在原有特殊遗传因素基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。Р临床表现Р1.短暂性脑缺血发作(TIA)型?最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。?2.梗塞型?急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。Р临床表现Р3.癫痫型?频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。?4.出血型?蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。头痛是较为常见的临床症状,尤其是儿童,主要表现为额部头痛或偏头痛样头痛。Р烟雾病临床分型(Matsushima,1990年)Р临床分型Р分型标准РⅠ型(TIA型)РTIA或RIND发作每月≤2次,无神经功能障碍,头颅CT无阳性发现。РⅡ型(频发TIA型)РTIA或RIND发作每月>2次,但无神经功能障碍,头颅CT无阳性发现。РⅢ型(TIA-脑梗死型)Р脑缺血频发并后遗神经功能障碍,头颅CT可见低密度梗死灶。РⅣ型(脑梗死-TIA型)Р脑梗死起病,以后有TIA或RIND发作,偶然可再次出现脑梗死。РⅤ型(脑梗死型)Р脑梗死起病,可反复发生梗死,但无TIA或RIND发作。РⅥ型(出血型或其他)Р侧枝烟雾血管破裂出血或者微小动脉瘤破裂出血,以及无法归纳为上述各型者。Р诊断依据Р1、临床表现? 脑缺血症状:短暂的脑缺血发作史。? 脑出血症状:头痛、头晕、语言、肢体功? 能障碍。?2、脑血管造影? 特征性表现是诊断烟雾病的金标准。
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