和血管修复的迟缓有关研究表明患者子女的发病率比正常人高出 37 倍,虽有家族倾向,但无基因检查证实发病率地区分布发病率最高的是日本其次是韩国和中国等东南亚地区性别差异男性略少于女性男女发病率为 1比 1.8 两个高峰 4岁左右的儿童期 30-40 岁时的中年期颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命症状1(1.0) 1(0.8) 吞咽困难 2(1.9) 2(1.6) 头晕 12(11.7) 3(2.4) 意识不清 8(7.8) 13(10.4) 智力减退及精神症状 6(5.8) 6(4.8) 视力障碍 2(1.9) 8(6.4) 不自主运动 8(7.8) 15(12.0) 语言障碍 3(2.9) 14(11.2) 癫痫 11(10.7) 8(6.4) 头疼 23(22.3) 2(1.6) 颅内出血 10(9.7) 8(6.4) 感觉异常 16(15.5) 44(35.2) 运动障碍成人(%) 儿童(%) 发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行 MRA 或 DSA 检查 CT 和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病如何诊断? 1期( TIA 期) 1~2 次/月的 TIA 或 RIND 发作查体阴性, CT 阴性 6期(破裂出血或其他) 出血的病人或不能归入以上五期的病人 2期(反复发作 TIA 期) 2次/月以上 TIA 或 RIND 发作,无固定临床体征, CT 阴性 3期( TIA- 梗死期) TIA 或 RIND 反复发作查体有恒定的神经体征 CT 可见低密度灶。 5期(梗死期) 梗死起病以后可反复发作 4期(梗死-TIA 期) 以脑梗死起病以后可伴发 TIA 、 RIND 偶可见再次梗死烟雾病分期
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