himizu首先以颈内动脉发育不良报告。? 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名Р5Р病理学表现Р颈内动脉及其分支内膜增生、增厚,中膜平滑肌细胞增生、变性,导致管腔狭窄或闭塞?以往认为病变局限于颈内动脉系统,但近年研究发现大脑后动脉、颞浅动脉。脑膜中动脉,甚至冠状动脉、肺动脉、肾动脉也有类似病例改变。?推测是一种全身性疾病,且与脑底动脉环的局部因素(如血流动力学等)有关。Р6Р临床症状Р儿童型:以缺血症状为主,多表现TIA,如MCA区域的缺血、运动、感觉和语言障碍。 PCA区域视力障碍。ACA区域下肢运动、感觉障碍。? 多于哭泣、热食、吹气球等过度呼吸时诱发,可反复出现,且可经常变换双侧。后期可有智能迟钝或神经功能障碍。? 成人型:50%以颅内出血发病,多为烟雾血管破裂。但病史可有儿童期脑缺血症状。出血部位多为基底节穿通支区域,常破入脑室。其次是SAH,多为微动脉瘤破裂。Р7Р影像学诊断标准Р颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中? 动脉近端地血管狭窄或闭塞;? 颅底异常血管网形成;? 广泛颅内、颅外动脉吻合,双侧受累。Р8Р分型Р基底型:最常见和最典型。ICA颅内段病变导致脑底部异常血管网血管形成?筛型:由眼动脉分支供血地前颅窝底、眶顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管?穹隆型:颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧支相沟通?后循环型:PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代偿性侧支形成Р9Р基底型DSA分期Р烟雾病血管造影的6个分期Р时期血管造影表现Р1 鞍上ICA狭窄,通常为双侧? 2 脑底产生异常血管网(Moyamoya血管) ? 3 ICA进一步狭窄,Moyamoya血管明显? (多数病例在此期诊断) ? 4 整个Willis环和PCAs闭塞,颅外侧支循环出现, ? Moyamoya血管开始减少? 5 4期地进一步发展? 6 Moymoya血管和主要脑动脉完全消失Р10
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