细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。◆发病年龄多在 50 ~ 70 岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。 4病因、病理◆本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。◆骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 5临床表现◆本病起病缓慢,多见于 40 岁以上的中老年人,病程 1~ 30 年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于 1年内死亡。 30% 患者确诊时无临床表现。 6 1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。临床表现 7?2、进展期和晚期: 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。 8巨脾是本病突出体征之一实验室检查——血常规及血涂片 9 1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞 2% ~ 5% 。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。实验室检查 10 2. 白细胞计数早期大部分患者增多,一般在 10 × 10 9~ 20 × 10 9 /L,很少超过 50 × 10 9 /L,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见 5% 以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高, 晚期血小板和白细胞减少。
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