骨髓纤维化

骨髓纤维化临床病例讨论病例摘要患者,男,61岁,因“腹胀、口腔溃疡两年,左上腹痛一周”入院。患者自两年前起无明显诱因出现腹部胀痛,以左上腹为甚,呈持续性,进食后明显,平卧、行走无明显改善,无放射痛,无返酸嗳气,无厌油,无皮肤黄染,自服“胃药”症状不缓解。因并发口腔溃疡于04年8月在本市某医院住院,B超发现“脾大,脾长轴16.9cm”,外周血白细胞11.37Χ109/L,血红蛋白83g/L,血小板526Χ109/L,血红蛋白电泳HbA25.1%(1.5%-3%),骨髓检查:“增生性贫血,伴缺铁改变”。骨髓活检:镜下骨髓造血组织增生极度活跃,黄髓几乎消失,粒系以成熟杆状核细胞为主,巨核细胞增生活跃,红系明显减少,考虑慢性粒细胞白血病或骨髓增生异常综合症(MDS)前期改变,bcr/abl融合基因(-)。诊断为:脾大查因:1.MDS待排;2.珠蛋白生成障碍性贫血(β)病人未做治疗,自动出院。出院后自觉腹胀症状逐渐加重,间有低热、出汗,服用“抗生素、胃药”疗效欠佳。一周前自觉左上腹疼痛,持续性加重入住某区医院。CT检查:巨脾伴脾梗塞,骨髓检查:有核细胞增生低下,以成熟阶段粒细胞、晚幼红细胞为主;外周血见大量泪滴红细胞、幼稚粒细胞及有核红细胞,为明确诊断转入本院。患者起病以来无黑便,无皮肤黏膜、牙龈出血及鼻衄,无肉眼血尿及浓茶样小便,无关节痛及皮疹,胃纳差。既往史:否认有高血压、冠心病、,糖尿病史,无输血史。体查:T:36.7℃P:80次/分R:20次/分BP:130/65mmHg。发育正常,营养中等,自动体位。全身皮肤无黄染、出血点及瘀斑,浅表淋巴结未见肿大。头颅五官无畸形,巩膜无黄染,结膜苍白。口腔黏膜见多处溃疡,咽不红,双扁桃体不大。颈软,无抵抗,甲状腺不大。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心界不大,心率80次/分,律齐,未闻及病理性杂音。