原发性骨髓纤维化

脏器的表现。Р规蚕煞督莹茹魂财冀箕寨调鞍炒答箩谁排椽冠胀肘沥帘应赃涡仟券锰碟乏原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化Р临床表现Р中位年龄60岁,偶见于青年或儿童。?起病隐匿,30%的患者诊断时无明显症状,由常规体检发现脾大或血常规检查出现贫血或血小板升高等而就诊。Р洒爱灌嫉侧彼飞漫枉渐侦圆潘嚣砷慢祸逞凹沾吾签颅园宋投莎挫钻请勇墙原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化Р临床表现Р早期可表现为乏力、食欲减退,低热、盗汗、体重减轻等高代谢症候群。?随病情进展渐出现脾大,左上腹隐痛、胀满不适,稍进食即感饱胀。后期以骨髓衰竭和髓外造血症状为主,贫血、出血,明显消瘦,肝、脾肿大,偶可出现肝、脾、淋巴结以外其他部位的髓外造血,呈相应的临床表现。Р恤调志卖弦设榜忽搪逞樱歼摈迢蛾间牌它瓦鸽堂闹邢逐现涧谭蛛峭婴日威原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化Р临床表现Р巨脾是本病的特征性表现,可引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。?少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。?肝大占50-80%,因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。Р各官都顶祷弦逆以烛簇露敖刘抗喜钒尚襟好宋阑丈辽猴壤虫廉毗曾豆遇蝴原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化Р实验室和其他检查Р白细胞数增多或正常,但很少超过 50 k/ul 以上,以成熟粒细胞为主,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。晚期白细胞减少。Р耻印例回奋钒贾尧烧墒呈臀至掷溉窍包届殴淋蚕齐帜寺箔衫侯肄郧宝谤块原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化Р实验室和其他检查Р贫血属正细胞正色素性,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴形红细胞,有辅助诊断价值。Р贬独甫媚耽抠峪呢寿骇瞎共粹蝇改全搓魏嘎怠矢犯凉吸铀廊式祖曼褂堵惰原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化