穿孔等。.白塞病的病因和发病机制1.遗传因素:危险因素:HLA–B51仅5%BD病人有家族史2.其它因素(>1?):感染其它环境因素3.免疫异常(1)抗原刺激链球菌(Sangius)HSP60/65病毒(2)交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原(3)Th1型淋巴细胞异常(4)中性白细胞活化(5)内皮细胞功能紊乱,抗内皮细胞抗体.病理血管炎:皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成.临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡:常见的首发症状;此起彼伏,>3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。2.复发性外阴溃疡:类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。3.皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。4.眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。.临床表现—系统性症状内脏器官受累--局部血管炎所致消化道:因多发性溃疡而出现腹痛等症状,重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。神经系统:脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。大中血管炎(动脉和静脉):造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。其他症状:发热,以低热多见,有时有高热;关节痛多见,少数有关节肿,以膝关节受累多见;乏力、肌痛、头晕等。.BD基本症状——复发性口腔溃疡最基本的必备症状几乎所有患者98%-100%常为首发症状;此起彼伏,>3次/年;复发性阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭;..
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