ehçet's Disease ,BD)又称贝赫切特病、口—眼—生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。Р白塞病诊断和治疗指南.中华医学会风湿病学分会 2011Р本病因1937 年由土耳其皮肤病医师Behçet 报道而命名。? 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。好发年龄为16—40岁。北美和北欧人少见。Р病因和发病机制Р1. 感染学说? 链球菌、丙型肝炎病毒Р2. 免疫机制学说? 患者血清中可检出抗口腔黏膜细胞抗体。?患者脑脊液中淋巴细胞增多,补体C3、IgG?升高。Р3. 遗传因素学说? 本病具有地区性发病倾向,主要见于日本、?中国、伊朗及地中海东部一些国家,其原因可?能与上述地区存在具有某种HLA抗原的人种?有关。Р4. 其他性激素分泌、锌元素缺乏Р临床表现Р1. 皮肤粘膜损伤:? 在颊粘膜和外阴部由于淋巴细胞和浆细胞?浸润其表皮痛感细胞层,造成局部组织溶解、变?性和脱落,而使该部出现肉眼可见的3~15 mm圆?型或椭圆型溃疡,亦可出现在唇、舌、咽、扁桃?体部,伴有疼痛。РActive genital ulcer (short arrow) and scars (long arrows) on the scrotum.Р2. 眼部病变:? 双侧前色素膜炎常伴前房积脓和玻璃体炎。?视网膜动脉和静脉损伤与失明有密切关系。这?些损伤可用眼底镜检出,而在病变早期可用静脉?荧光造影检出。由于视网膜病变而导致失明的?病因为动脉、静脉血管炎。? 炎症尚可累及巩膜、角膜、结膜,引起眼?底出血、玻璃体浑浊和青光眼等。РHypopyon and deformity of the iris
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