白塞病诊疗指南Р广州中医药大学第一附属医院Р 风湿病科林昌松Р白塞病( Behcet’s disease,BD),又称白塞综合征,是以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中医“狐惑病”范畴。Р概念Р流行病学Р本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,欧美较低。?中国、日本、伊朗等国患病率为13.5-100/10万人口;土耳其患病率最高,约100-370/10万人口。?因本病多发生于丝绸之路地域国家,故又称之为丝绸之路病(Silk Route disease)Р临床表现Р1.一般症状:发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。?2.口腔溃疡:表现为复发性口腔溃疡,1年至少发作3次,见于98%的患者。Р3. 生殖器溃疡:发生率约75%,好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。?4.眼部病变:发生率平均50%,常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。Р临床表现Р5.皮肤损害:①结节性红斑样损害:好发于下肢; ②毛囊炎样损害; ③针刺反应(同形反应)阳性者达40%~70%,对本病诊断有价值。Р临床表现Р诊断标准Р1.复发性口腔溃疡:>3次/年;?2.复发性外阴溃疡;?3.眼损害:前和(或)后葡萄膜炎、玻璃体浑浊、视网膜血管炎;?4.皮肤损害:结节性红斑、毛囊炎样损害等;?5.针刺试验阳性。?有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上,可诊断。Р鉴别诊断Р以某一系统为突出表现时易误诊?关节:与RA、Reiter综合征、AS等鉴别;?皮肤:与SLE、结节红斑、痤疮等鉴别;?消化道:与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别?神经系统:与感染性脑病、多发性硬化等鉴别?附睾炎:与附睾结核鉴别