白塞病? (Behcet’s disease, BD)Р本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。Р定义Р白塞病,又称口-眼-生殖器三联征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,病情严重时可累及中、大血管,出现多系统、多脏器损害。?好发年龄为16-40岁,男:女=0.77:1。?男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。?病情呈反复发作和缓解的交替过程。Р免疫学异常Р病因和发病机制Р环境Р遗传 HLA–B51Р感染:Р链球菌、病毒、结核杆菌Р交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原?细胞免疫异常( Th1型淋巴细胞异常)?中性白细胞活化?内皮细胞功能紊乱,抗内皮细胞抗体Р病理Р血管炎:?皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润?血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死?大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。?血栓形成Р复发性生殖器溃疡Р发生率约75%。?单发,次数较口腔溃疡少。?女性位于外阴和阴道。?男性位于阴囊和阴茎。?溃疡深大,剧痛,1-3周缓慢消退,可留瘢痕。
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