:?2.1.病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19?2.2.化学因素:氯霉素、苯、磺胺类药物? (个体差异大) ?2.3.放射线?2.4.免疫异常Р再生障碍性贫血Р3.发病机制?3.1. 造血干/祖细胞缺陷(种子)? CD34+细胞↓(具有自我更新的类原始细胞) ? CFU-E红系,CFU-MEG巨核系,CFU-F成纤维细? 胞,CFU-GM粒-单核祖细胞集落形成能力↓,? 数量减少。?3.2. 造血微环境损伤(土壤):骨髓基质细胞培养? 生长差、骨髓脂肪化、血窦破坏。Р3.3.T细胞介导的骨髓免疫损伤(虫子)? Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑ CD25+T细胞、γδTCR+T细胞↑ IL-2、IFN-γ、TNF↑? 进年来虫子学说占主导,认为T细胞功能异常亢进,细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制,种子和土壤的改变是异常免疫损伤的结果Р再生障碍性贫血Р药物?毒物?病毒?电离?辐射Р干细胞损伤或功能缺陷Р自体免疫异常РT淋巴细胞Р细胞因子Р免疫抗体?或免疫复?合物Р造Р血Р衰Р竭Р造血微环境炎性浸润Р微环境缺陷РT细胞?增殖分?化抑制Р再生障碍性贫血Р4.临床表现Р快速进展的贫血Р感染、发热Р广泛出血,颅内出血危险Р重?型?再?障Р非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻Р急慢性再障的鉴别Р急性再障慢性再障?起病急缓?出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、粘膜多见?感染严重:败血症轻:以上呼吸道为主?血象中性粒细胞:<0.5 >0.5(×109/L) ? BPC计数:<20 >20 (×109/L) ? 网织红细胞绝对值<15 >15 (×109/L) ?骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃,? 常有增生灶?预后不良,多于6-12月内死亡较好,少数死亡Р再生障碍性贫血临床表现:出血Р一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血
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