再生障碍性贫血

,皮肤多处瘀斑,咽部充血,扁桃体II度肿大,心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。Р血常规:WBC1.6×109, N0.1×109?HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。?骨髓象:骨髓增生极度低下,巨核细胞未见,粒系0.48,以杆状分叶核为主,红系0.05,成熟红细胞大致正常,成熟L0.39,M0.05,成熟浆细胞0.03。?请回答:?患者目前诊断可能是什么?РР再生障碍性贫血? (AA)Р再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭,?主要表现为? 骨髓造血功能低下,? 全血细胞减少,? 贫血、出血、感染。Р再生障碍性贫血的定义Р重型再障(SAA)?按照病情分为? ? 非重型再障(NSAA)Р再生障碍性贫血的分类Р先天性(遗传性)?又分为? 后天性(获得性---原发性、继发性)Р再生障碍性贫血的病因Р发病原因不明确,可能为:?1.病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 。?2.化学因素:氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。?3.放射线:X线、镭、放射性核素。?4.免疫异常。Р传统学说Р传统学说Р造血干细胞缺陷Р种子学说Р土壤学说Р虫子学说Р【病因及发病机制】Р发病机制Р近年来,我国比较公认的再生障碍性贫血发病机制:? AA的主要发病机制是免疫异常。Р发病机制Р1. 造血干/祖细胞缺陷? CD34+细胞↓? CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓?2. 造血微环境异常? (1)造血细胞减少? (2)骨髓脂肪化? (3)血窦破坏? (4)毛细血管坏死? (5)骨髓基质细胞生长能力差Р3.免疫异常(是AA的主要发病机制)?(1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8+T抑制细胞↑、γδTCR+T细胞↑? (2)IL-2、IFN-γ、TNF↑? 结果:髓系细胞凋亡亢进?多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。Р发病机制