胞逐渐下降。?2月后?WBC 0.8×109/L,N 1/10,Hb103g/L, PLT13×109/L,网织0%.?骨髓(胸、髂骨):增生减低,粒系增生低下,红系停滞,淋巴比例增高,占95%,未见巨核。可见纤维团、脂肪滴。?骨髓活检:增生重度减低,巨核未见。?诊断:极重型再生障碍性贫血。概述?再生障碍性贫血(Aplastic Anemia, AA)?是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭综合征。以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周全血细胞减少为特征。?临床上表现贫血、出血和感染。概述?发病年龄高峰?10-25岁,>60岁?儿童AA发病率?欧洲/美国: 2-6/1,000,000/年?亚洲高于此比率?性别比例?亚洲:男:女=1.92:1?欧美国家:男女发病无明显差别分类?先天性?先天性骨髓衰竭综合征?Fanconi 贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等?占儿童再障的30-40%?后天获得性?占儿童再障的60-70%?特发性、继发性病因?原因不明--特发性再障?物理因素?电离辐射:X线、放射性核素、原子弹?放射线诱发的骨髓衰竭是剂量依赖性的、非随机的,与组织特异敏感性有关?药物因素?药物性再障类型?剂量相关性:细胞毒药物、苯妥英钠、氯霉素?机体敏感相关性:有机砷、保泰松、金制剂病因?化学因素?如苯、烷化剂、杀虫剂、有机砷、油漆等?生物因素?病毒、细菌、原虫等感染,病毒多见?肝炎病毒、细小病毒B19、CMV、EBV、HIV、水痘-带状疱疹病毒等?环境因素?其他因素发病机制?免疫介导的造血干祖细胞损伤?细胞免疫异常?某些淋巴因子活力异常?造血干祖细胞自身缺陷?造血干/祖细胞存在量和质的异常?造血干细胞易损性增高?病毒直接感染造血干祖细胞?造血微环境异常?骨髓基质细胞受累?感染等介导免疫反应造成骨髓微血管性坏死,造血组织萎缩
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