ereditarydysautomonia)等。6、?其他如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病,亚急性感觉神经元病,麻风和POEMS综合征。*三临床表现1、?其临床表现可因病因而不同,可为急性、亚急性和慢性经过,但多数经过数周至数月的进展过程,病情发展由肢体远端向近端,病情缓解则由近端向远端。也可见复发的病例。2、?可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和(或)自主神经障碍:①?感觉障碍:表现肢体远端对称性各种感觉缺失,呈手套袜子形分布,也可有感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状;*三临床表现②?运动障碍:为肢体远端下运动神经元性瘫痪,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等,远端重于近端;下肢肌萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌为明显;可有手、足下垂和跨阈步态,晚期因肌肉挛缩而出现畸形;③?四肢腱反射减弱及消失:为疾病早期的表现,以踝反射明显,并较膝反射减弱出现得早;④?自主神经障碍:可有肢体远端皮肤发凉,多汗或无汗指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,高血压及体位性低血压等,膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱,也可有阳痿、腹泻等。*四实验室检查1、?脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外,一般均为正常;2、?肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别,也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别,轴突病变表现为波幅降低,而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢;3、?神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据*五诊断及病因诊断1、?多发性神经病的诊断主要依据临床特点,如肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和(或)自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱髓鞘变性很有帮助,纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。*
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