无力可持续数小时或者数周,发展间歇期完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型、高钾型和正常钾型3类。瘫痪特征反复发作突发性骨骼肌弛缓性瘫痪多有血清钾含量改变周期性瘫痪分类二、病因及发病机制离子通道病:因为离子通道功能异常引起的一组疾病,主要侵及神经、肌肉、心脏、肾脏等。离子通道:贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,中央形成能通过离子的亲水性孔道,离子通道是信号转导的基本元件,在信号沿神经传导到肌肉收缩装置的过程中起重要作用。因其通过离子不同而分为钠通道、钾通道、钙通道、氯通道等。通道又分非门控性与门控性,后者分电压门控与配体门控通道。二、病因及发病机制低钾型周期性瘫痪:(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)常染色体显性遗传性钙通道病,我国散发。属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错义突变。饱餐或激烈运动后休息中最易发作,注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡萄糖进入肌肉细胞合成糖原,钾也带入细胞内,血钾降低。血钾降低——干扰细胞膜去极化——钙、钠通道受阻——肌肉不能收缩—瘫痪。基因突变加快Ca2+通道失活低钾型周期性瘫痪三、临床表现发病年龄:任何年龄,青壮年居多,男>女,年龄增长发作减少。诱因:饱餐(碳水化合物)、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素或大量输入葡萄糖均可诱发。前驱症状:肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多汗、少尿、面红、嗜睡、恶心,甚至恐惧。此时稍加活动可能避免发作。发病:多于夜晚或清晨,突然四肢软瘫,程度可轻重不同。常双下肢开始,后累及双上肢,双侧对称,近端重,腱反射减弱或消失。特征不累及头面部肌肉,眼球运动不受影响。神志清楚,尿便功能正常。极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。发作期间心率缓慢,室性早搏和血压增高。
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