弛缓性瘫痪为特征的一组肌病?根据发作时血钾改变可分三种类型?低血钾型周期性瘫痪(hypokalemicperiodic paralysis)?高血钾型周期性瘫痪?正常血钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制?低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向,使细胞内K+增加,细胞外和血清中K+减少。肌细胞内——外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化,引起神经——肌肉传递阻断,临床表现肌肉弛缓性瘫痪饱餐葡萄糖肝脏、肌肉合成糖原K+K+K+K+低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制?常染色体显性遗传疾病或散发?西方国家大都有家族史?我国病人极少有家族史,多为散发病理?低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网空泡化?发作间歇期可恢复,但不完全临床表现?发病年龄:20-40岁多见,男略多于女?常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后,于夜间睡眠中发病,清晨时发现肢体瘫痪?发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和病肌发胀感?四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点:近端重于远端,下肢重于上肢。腱反射减弱或消失,无病理反射。临床表现?个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律缓慢、室性早博?意识清楚,通常不累及脑神经所支配肌肉?无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉异常?膀胱直肠括约肌功能不受累临床表现?起病急,发作一般数小时达高峰,持续数小时至数天后逐渐恢复?恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的肌肉最先恢复。运动功能恢复后,仍可有短时间肌肉疼痛和僵硬感?发作间歇期肌力、血钾正常?不定期反复发作,中年以后则发作渐减少,以至停止。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高,甲亢控制之后,发作频率减少辅助检查?血钾降低,常低于3.5mmol/L?心电图示低血钾表现U波出现、T波低平或倒置、QRS波增宽等诊断?发作性对称性弛缓性肢体瘫痪,以近端为主,无感觉障碍和意识障碍?多在饱食后或夜间发作?血清钾低,心电图示低血钾
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